영유아가 고열과 발진이 있다고해서 모두 홍역은 아닙니다.
가와사키병이란?
가와사키병은 원인이 잘 알려져 있지 않은 질환으로 1962년 일본에서 처음으로 가와사키(川崎)에 의해 보고된 이래 전세계적으로 발생되고 있습니다. 서양인보다는 동양인, 특히 일본과
우리나라에 많이 발생하며 소아 후천성 심장병 중 가장 많은 빈도를 차지하는 이 병은 국내의 역학 조사(1994년~1996년)에 의하면 연간 500례 이상이 발병하였고, 80%가 4세 이하의
영유아에서 발병 하였습니다.
가와사키병이 가장 무서운 이유는 심장에도 염증 반응을 일으켜 후천성 심장병이 될 수 있기 때문입니다. 심낭염이나 판막폐쇄부전이 발생하고, 관상동맥이 염증으로 인해 늘어나
관상 동맥류(관상 동맥혈관이 염증으로 인해 약해지며 확장됨)을 일으켜 치료하지 않는 경우 환자의 15~40%에서 관상동맥류가 발생됩니다. 심한 경우 허혈성심질환(심근경색증)과 심부전으로
사망하는 예도 보고되고 있습니다, 합병증의 대부분은 발병 후 3주 전후에 가장 높은 빈도로 발생하는데 그 후에도 위험이 다르므로 입원 치료가 필요합니다.
가와사키병의 진단기준
5일 이상의 열이 반드시 만족 되어야 하며 아래의 기준 중 4개 이상이 만족되면 전형적인 가와사키병으로 진단
- 1.양측 안구의 결막의 충혈: 한쪽만 충혈이 있거나 눈꼽이 끼는 경우는 가능성이 떨어집니다.
- 2.구강점막의 변화: 빨간 입술, 딸기혀
- 3.사지말단의 변화: 급성기에는 손발이 붓거나, 열이 떨어지고 2-3주뒤 손발의 피부가 벗겨짐
- 4.피부발진
- 5.경부 임파선 종창
5일 이상의 열은 만족하나 진단기준은 모두 만족하지 못하는 경우, 심장초음파상에서 이상소견을 보이는 경우 불완전(비전형)
가와사키병으로 진단합니다. 통상적인 진단기준은 이 병을 진단하는데 유용하지만 항상 진단 기준을 충족시키지는 못합니다.
진단기준에 모자라는 경우를 부정형 또는 비정형 가와사키병이라고 하며 관상동맥류의 진단이 늦어져 임상경과가 나쁠 수 있습니다.
관상동맥의 병변을 일으킬 위험이 높은 6개월 미만의 영아는 특징적인 증상과 소견이 없거나 미약한 경우가 많아 때때로
심장검사 뒤에 가와사끼 병을 앓았던 것을 알게되는 경우도 있습니다. 그래서 특별한 원인이 없이 열이 오래 지속되거나,
발열이 며칠 있은 뒤 생긴 손발의 피부가 벗겨지는 6개월 미만의 영아는 반드시 심장초음파 검사를 시행해야 합니다.
심장초음파 검사
심장초음파 검사는 가와사키 병의 후유증인 관상동맥류를 진단하는 가장 간단한 방법으로 가와사키 병이 의심되면 즉시, 질환 발병 후 2~3주째, 2개월 후에 검사하여야 합니다. 만일 열이
지속되거나 이전 검사에서 이상이 있었을 시에는 추가적으로 검사하는 것이 필요하고, 최근에는 가와사키 병을 앓은 후 1년마다 심초음파 검사를 추적하는 경우가 많습니다.
치료
급성기에는 입원치료를 하면서 정맥 면역글로불린 치료와 고용량 아스피린 치료를 합니다. 대개 초기투여에 치료반응은 좋은 편이나 드물게 2번이상 면역글로불린을 써야하는 경우도 있습니다.
면역글로불린 치료 후에는 저용량 아스피린 치료를 지속해야 하는데 이것은 혈관염증을 줄이고 동맥류를 예방하며 혈전방지를 위한 목적으로 사용합니다.
예후
동맥류의 반수에서 혈관조영술상 퇴행이 되지만 조직학적, 기능적 이상은 지속이 되며, 드물게 동맥류가 퇴행이 안되고 지속되는 경우는 간혹 폐색이나 협착이 되고 이로 인한 허혈성 심장질환이
되는데 이는 심장으로 인한 돌연사의 원인이 됩니다. 따라서, 이러한 경우는 주기적인 심장초음파 검사 및 장기추적이 중요하게 됩니다.